|
Gemofiliya belgilari
Yangi tugʻilgan bolalarda gemofiliya belgilari sifatida kindik yarasidan uzoq muddat qon ketishi, teri osti gematomalari va kefalogematomani keltirish mumkin.
1 yoshgacha boʻlgan bolalarda gemofiliya belgilari – bola tishi chiqqanda, jarrohlik amaliyoti oʻtkazilganda namoyon boʻladi. Sut tishlarining oʻtkir uchlari til, lab, lunj va ogʻiz boʻshligʻi shilliq qavatini jarohatlashi mumkin. Ammo koʻkrak yoshidagi bolalarda gemofiliya belgilari kuchsiz namoyon boʻlishi ham mumkin, chunki ona suti bilan birgalikda yetarlicha faol trombokinaza bola organizmiga tushib turadi.
Bola yura boshlashi bilan postravmatik (jarohatdan keyingi) qon ketishlar xavfi oshadi. 1 yoshdan oshgan bolalar uchun burundan qon ketish, teri osti va mushaklar orasi gematomasi, yirik boʻgʻimlarga qon quyilishi kabi belgilar xos. Gemorragik diatez xuruji turli xil infeksion kasalliklar oʻtkazilganidan keyin yuzaga chiqishi mumkin (OʻRVI, suvchechak, qizilcha, qizamiq, gripp va boshqalar). Bunday holatga sabab infeksion kasalliklar natijasida qon tomirlar oʻtkazuvchanligi oshib ketadi. Doimiy qon ketishlar natijasida bolalarda turli darajadagi anemiyalar kelib chiqadi.
Gemofiliya qon quyilishlar boʻyicha quyidagilarga boʻlinadi: gemartroz (70-80 %), gematomalar (10-20 %), gematuriya (14-20 %), oshqozon ichak tizimida qon ketishlar (8 %), markaziy nerv tizimida qon quyilishlar (5 %).
Gemartrozlar – gemofiliyaning eng koʻp uchraydigan bir koʻrinishi. Bolalarda boʻgʻimlarga qon quyilishlar koʻpincha 1-8 yoshlar oraligʻida turli xil jarohatlar va lat yeyishlar oqibatida kelib chiqadi. Gemartrozda ogʻriq, boʻgʻimlar shishi, boʻgʻim atrofidagi teri giperemiyasi va gipertermiyasi yuzaga chiqadi. Qaytalanuvchi gemartroz surunkali sinovit, deformatsiyalangan osteoartroz va mushaklar kontrakturasiga sabab boʻladi. Deformatsiyali gemartroz tayanch-harakatlanish tizimida turli xil buzilishlar (umurtqa pogʻonasining qiyshayishi, chanoq deformatsiyasi, mushaklar gipotrofiyasi, osteoporoz va boshqalar) va kichik yoshlardayoq nogironlik rivojlanishiga sabab boʻladi.
Gemofiliyada yumshoq toʻqimalarga qon quyilishlar ham koʻp uchraydi. Teri osti yogʻ kletchatkasi va mushaklarda gematomalar kuzatiladi. Bolalar tanasida yoʻqolmaydigan koʻkarishlar, mushaklar aro chuqur qon toʻplanishlar yuzaga chiqadi. Yirik va koʻp toʻplangan gematomalar arteriya va periferik nerv tolalarini ezib qoʻyishi mumkin, natijada ogʻriq, paralich holati (shollik), mushak atrofiyasi yoki gangrenasiga sabab boʻladi.
Gemofiliyada eng koʻp uchraydigan holatlardan – milk, burun, buyrak, oshqozon ichak tizimidan qon ketishlar kuzatiladi. Qon ketishlar har qanday tibbiy muolajalardan keyin yuzaga chiqishi mumkin (mushak osti inyeksiyasi, tish oldirish, tonzillektomiya va boshqalar). Bolalar uchun eng xavfli jihati burun va yutqindan qon ketishdir, uning oqibatida nafas yoʻllariga qon quyilib obstruksiya holati kelib chiqish ehtimoli bor. Bunday vaziyatda shoshilinch traxeostomiya amaliyoti bajariladi.
Bosh miya va miya pardasiga qon quyilishi MNT da jiddiy oʻzgarishlar va oʻlim holatiga sabab boʻlishi mumkin.
Gemofiliyada gematuriya holati oʻz-oʻzidan yoki kichik chanoq sohasi jarohatlari natijasida kelib chiqishi mumkin. Bunda dizurik sindromlar ham rivojlanishi mumkin – siydik yoʻllarida qon toʻplanib qolishi hisobiga peshobning oʻta olmasligi va buyrak xurujlari yuzaga chiqishi mumkin. Gemofil bolalarda piyeloektaziya, gidronefroz, piyelonefrit kabi kasalliklar koʻp uchraydi.
Gemofiliyada oshqozon-ichak tizimida qon ketishlarga sabablar quyidagicha boʻlishi mumkin: oshqozon va oʻn ikki barmoq ichak yara kasalliklari, eroziyali gastrit, gemorroy holatlarida nosteroid yalligʻlanishga qarshi vositalar qabul qilish natijasida qon ketishlar kelib chiqadi. Katta charvi va qorin pardaga qon quyilishi oʻtkir qorin belgilarini beradi, bu holat oʻtkir appenditsit, ichak tutilishi kabi kasalliklar bilan differensial tashxis oʻtkazishda qiyinchiliklar tugʻdiradi.
Gemofiliyaning oʻziga xos belgisi – qon ketishlarning jarohatdan keyin darhol yuzaga chiqishi emas, balki maʼlum vaqt oʻtgandan keyin namoyon boʻlishidir, baʼzida 6-12 soat oʻtgandan keyin.
Do'stlaringiz bilan baham: |
