Gemostazning birlamchi trombotsitlar bog'lanishining buzilishi natijasida rivojlanadi. Trombotsitopatiyaning populyatsiya chastotasi 5-10% ga etadi.

Trombotsitopatiyalarning sabablari

• Irsiy trombotsitopatiyalarning sababi trombotsit-qon tomir gemostazini ta'minlashda ishtirok etadigan ayrim omillarni kodlovchi genlardagi nuqsonlardir. Konjenital trombotsitopatiya avtosomal dominant yoki autosomal retsessiv tarzda meros bo'lishi mumkin.
• Olingan trombotsitopatiyalarda funktsional trombotsitlar etishmovchiligi trombotsitlarga faol dori-darmonlarni (NSAIDlar, aspirin, penitsillinlar, antikoagulyantlar va boshqalar) qo'llash bilan bog'liq bo'lishi mumkin, B12 etishmovchiligi anemiyasi, DIC, leykemiya, jigar sirrozi, gemorragik vaskulyoz, vaskulyotik kasalliklar, glomerulonefrit , buyrak etishmovchiligi, gigant angiomalar, tromboz, katta qon quyish, nurlanish kasalligi va boshqalar.

irsiy trombotsitopatiya

• GRANULLARNING CHARISHI REAKSIYASINI BUZILMAYDI
• Trombasteniya Glanzman
• * Meros - autosomal retsessiv
• Buning sababi trombotsitlar membranasida 2b va 3a glikoproteinlarining yo'qligi.
• *Patogenez - trombotsitlar fibrinogen bilan o'zaro ta'sir qilmaydi va birikmaydi
• * Belgilari: petexiya, burundan qon ketish, bachadondan qon ketish (o'limga olib kelishi mumkin!!!)

• BO'LGAN GRANULLAR REAKSIYASI BILAN
• Meros - autosomal retsessiv
• Buning sababi sikloksigenaza faolligining buzilishi, kontraktil oqsillarning zaif faolligi.
• Patogenez - kollagen bilan o'zaro ta'sirlashganda agregatsiya bo'lmaydi, granulalar ajralib chiqmaydi
• Belgilari: petexiya, burundan qon ketish, bachadondan qon ketish

irsiy trombotsitopatiya

• GRANULLAR MAZMUNINI TO'PLASHTIRISH VA BO'LISHI BUZILGAN
• Herdjmanskiy-Pudlak kasalligi (AR)
• * Sababi - zich granulalar (ADP, adrenalin, serotonin, Ca2+) to'planishining buzilishi.
• * Patogenez - kollagen bilan o'zaro ta'sirlashganda agregatsiya yo'q, granulalar tarkibi chiqarilmaydi.
• * Belgilari: petexiya, burundan qon ketish, bachadondan qon ketish

irsiy trombotsitopatiya
irsiy trombotsitopatiya
Trombotsitlar adgeziyasi va agregatsiyasining buzilishi
Willebrand-Yurgens sindromi (AR)
Sababi: von Willebrand omilining etishmasligi
Patogenez - 8-faktor etishmovchiligi tufayli trombotsitlarning yopishqoqligi buzilgan
Bernard Soulier kasalligi (AR)
Buning sababi trombotsitlarda glikoprotein 1 ning yo'qligi.
Patogenez - trombotsitlarning Willebrand omillari bilan o'zaro ta'sirining buzilishi, f. 5, f. o'n bir
Belgilari - kapillyar qon ketish, ayniqsa balog'atga etishish yoki tug'ish paytida xavfli