|
Davolash
Aplastik anemiya asosan kasallikning kelib chiqishiga bog'liq. Agar aplastik anemiya va individual dori intoleransi o'rtasidagi bog'liqlik shubha qilingan bo'lsa, preparatni qabul qilishni to'xtatish kerak. Og'ir anemiyada eritrotsitlar massasini almashtirish uchun ishlatiladi . Transfüzyon reaktsiyalarida eritrotsitlar bilvosita Coombs testiga muvofiq tanlanadi . Qon quyish reaktsiyalarining oldini olish uchun eritrotsitlarni ehtiyotkorlik bilan yuvish, muzlatilgan eritrotsitlardan foydalanish, keyin ularni yaxshilab yuvish ba'zan samarali bo'ladi. Transfüzyondan keyingi gemosiderozning oldini olish uchun desferalni qo'llash ko'rsatiladi . Bu aplastik anemiya bilan og'rigan bemorlarda temirning dastlabki yuqori darajasi bilan bog'liq holda ham tavsiya etiladi . Kortikosteroid gormonlari, xususan, prednizolon aplastik sindromli barcha bemorlarni davolash uchun ishlatilishi kerak , chunki ba'zi hollarda ulardan foydalanish yaxshi terapevtik ta'sirga ega. Bunday holda, prednizolonning dozalari etarlicha katta bo'lishi kerak (kuniga 60-100 mg). Agar bu dori samarasiz bo'lsa, uni nisbatan tez bekor qilish kerak. Biroq, prednizolon qon ketish darajasiga ma'lum ta'sir ko'rsatadigan, ammo trombotsitopeniya, leykopeniya va anemiyaga ta'sir qilmasa, preparatni kichik dozada splenektomiyagacha qo'llash kerak . Splenektomiya aplastik sindromni davolash uchun keng qo'llaniladi . Splenektomiyaning ta'siri , ehtimol, taloq asosiy limfoid organ bo'lganligi bilan bog'liq. U antikorlarni ishlab chiqaradi, hujayrali sitotoksik reaktsiyalarda ishtirok etadigan limfotsitlarni o'z ichiga oladi. Aplastik sindromda splenektomiyaning ta'siri darhol yuzaga kelmaydi va bemorlarning yarmidan ko'pi bilan sodir bo'lmaydi. Operatsiya davrida prednizolonning dozasi originalga nisbatan sezilarli darajada oshirilishi kerak (2 - 3 marta). Jarrohlik kunida qon ketishining oldini olish uchun ko'p miqdorda trombotsitlar kontsentratlarini (3 dozadan ortiq) yuborish tavsiya etiladi. Aplastik sindromni davolash uchun anabolik gormonlar ( nerobol ) keng qo'llaniladi . Anadrol ( oksimetalon ) 3 oydan 4 oygacha 200 mg dozada qo'llanilishi kerak. Effekt barcha bemorlarda kuzatilmaydi. Hozirgi vaqtda HL-A va MLc tizimlari bo'yicha tanlangan suyak iligi transplantatsiyasi qo'llaniladi . Bemorlarning yarmida remissiya olinadi ( aplastik anemiya bilan og'rigan bemorlarning limfotsitlari donor suyak iligi eritroid koloniyalarining shakllanishiga to'sqinlik qiladi ). Rad etishning oldini olish uchun siklofosfamidning katta dozalari , umumiy nurlanish va antilimfotsit globulin ishlatiladi.
Prognoz
Bemorlarning taxminan yarmida remissiyaga erishish mumkin. Bolalarda prognoz kattalarga qaraganda biroz yaxshiroq. Suyak iligida ko'p miqdordagi yog'ning mavjudligi jarayonning qaytarilmas ekanligini anglatmaydi. Hatto bunday bemorlarda suyak iligi gematopoezining to'liq remissiyasi va to'liq tiklanishi sodir bo'lgan holatlar mavjud. Retikulotsitlar miqdori ortib ketganda, suyak iligida ko'proq polimorfik rasm mavjud bo'lganda, taloq hajmi biroz kattalashganda va kortikosteroid gormonlarining hech bo'lmaganda kichik, ammo aniq ta'sirida prognoz yaxshi bo'ladi . Bunday hollarda splenektomiya ko'pincha to'liq tiklanishigacha yaxshi ta'sir ko'rsatadi. Ba'zi bemorlarda aplastik sindrom o'tkir leykemiyaning boshlanishi hisoblanadi. Ba'zida gemoblastoz belgilari kasallikning boshlanishidan bir necha yil o'tgach aniqlanadi. Gemolitik anemiyalar etiologiyasi, patogenezi, klinik ko'rinishi va davolash usullari bilan farq qiluvchi keng tarqalgan kasalliklar guruhidir. Gemolitik anemiyaning asosiy belgisi qizil qon tanachalarining parchalanishining kuchayishi va ularning umrining qisqarishidir. Fiziologik sharoitda eritrotsitlarning umr ko'rish muddati 100 - 120 kun. Qarigan qizil qon hujayralari taloqning sinuslarida, shuningdek, suyak iligida sekvestratsiyaga uchraydi. Qizil qon hujayralarining fiziologik parchalanishi natijasida hosil bo'lgan bilirubin pigmenti qonda erkin ( konjugatsiyalanmagan ) bilirubin ko'rinishida aylanadi , u jigar hujayralariga o'tadi va u erda fermentlar ishtirokida glyukuron kislotasi bilan birlashadi. . Olingan bilirubin- glyukuronid (konjugatsiyalangan) jigar hujayralaridan o't yo'llariga kirib boradi va safro bilan birga ichakka chiqariladi. Gemolitik anemiya bilan qizil qon tanachalarining nobud bo'lishining kuchayishi tufayli ularning umr ko'rish muddati 12-14 kungacha qisqaradi. Patologik gemoliz asosan tomir ichiga bo'lishi mumkin. Eritrositlarning hujayra ichidagi parchalanishi retikulohistitotsitar sistema hujayralarida, asosan, taloqda sodir bo'ladi va qon zardobida erkin bilirubin miqdorining ko'payishi, urobilinning siydik va najas bilan chiqarilishining ko'payishi, o't pufagida tosh hosil bo'lish tendentsiyasi bilan kechadi. va kanallar. Intravaskulyar gemoliz bilan gemoglobin plazmaga ko'p miqdorda kiradi va siydik bilan o'zgarmagan holda yoki ichki organlarda to'planishi mumkin bo'lgan gemosiderin shaklida chiqariladi ( gemosideroz ). Pastki oqimdagi gemoliz o'tkir yoki surunkali bo'lishi mumkin. Barcha gemolitik anemiyalar ikkita katta guruhga bo'linadi: irsiy va orttirilgan.
Irsiy gemolitik anemiyalar qizil qon tanachalarining turli genetik nuqsonlari natijasi bo'lib, ular funktsional jihatdan nuqsonli va beqaror bo'lib qoladi.
Olingan gemolitik anemiyalar qizil qon hujayralarini yo'q qilishga yordam beradigan turli omillar (antikorlarning shakllanishi, gemolitik zaharlar, mexanik ta'sirlar va boshqalar) ta'siri bilan bog'liq. Postgemorragik anemiya tashqi muhitga yoki tana bo'shlig'iga sezilarli miqdorda qon yo'qotish natijasida rivojlanadi. Ushbu anemiyalarda etakchi patogenetik bo'g'in qonning umumiy hajmining kamayishi, ayniqsa uning aylanma fraktsiyasi bo'lib, bu gipoksiyaga, kislota-ishqor holatining siljishiga, hujayralar ichida va tashqarisida ionlar muvozanatining buzilishiga olib keladi. Qon yo'qotish tezligiga qarab o'tkir va surunkali postgemorragik anemiya farqlanadi.
Do'stlaringiz bilan baham: |
