Toshkent kimyo-texnologiya instituti ooз-guruhi talabalari azminjonova zuhra va eshtemirova jongullarning biologiya fanida bajargan mustaqil ishi

NORMAL VA O’ROQSIMON EROSITLAR

• L. Poling va boshqalar gemoglobin S ning normal gemoglobindan farq qiluvchi xususiyatlarini ko‘rsatdilar: xususan to‘qimalarga kislorod bergandan keyin u yomon eriydigan dezoksishaklga aylanadi va taktoid deb atalgan arqonsimon kristalloid shaklida cho‘kmaga tushadi. Ular hujayrani deformatsiyalaydi va gemolizni vujudga keltiradi. Kasallik tez kechadi va mutant gen bo‘yicha gomozigot bolalar ko‘pincha ilk yosh davrda o‘ladilar.

• V. Ingrem tomonidan o‘roqsimon-hujayra anemiyaning kimyoviy nuqsoni aniqlangan. Bunda HbS gemoglobin molekulasi β−zanjiri Noxirida 6-o‘rinda joylashgan glutamin valinga almashingan. Bu gemoglobin β−zanjiri sintezini kodlovchi DNK molekulasidagi mutatsiyaning natijasidir. Boshqa aminokislotalar ketma-ketligi va soni normal gemoglobin HbA bilan bir xildir
• (2-jadval)

2-jadval

	1	2	3	4	5	6	7	8
HbA: HbS:	Val- Val-	Gis- Gis-	Ley- Ley-	Tre- Tre-	Pro- Pro-	Glu- Val-	Glu- Glu-	Liz- Liz-

• Bitta aminokislotaning almashinishi eritrotsit shaklini o‘zgartirib qolmay, balki og‘ir irsiy kasallikning rivojlanishiga – o‘roqsimonhujayra anemiyasiga olib keladi. Talassemiyalar gemoglobinopatiyalar emas. Ular gemoglobin normal zanjiridan birining sintezi genetik buzilishi natijasida vujudga keladi.

• Agarda β−zanjir sintezi buzilsa, β−talassemiya, α−zanjir sintezi genetik nuqsonida α−talassemiya rivojlanadi. α-talassemiya qonda HbA1 bilan bir vaqtda 15% gacha HbA2 paydo bo‘ladi va HbF ning miqdori 15-60%gacha keskin ortadi. Kasallik giperplaziya va miya ko‘migining buzilishi, jigar, taloq jarohatlanishi, kalla suyagi deformatsiyasi bilan kechadi.

• Talassemiyada eritrotsitlar nishonsimon shaklga ega bo‘ladi. Eritrotsitlar shaklining o‘zgarish mexanizmini tahlil qilishga muvaffaq bo‘linmagan. Tibbiyot amaliyotida ko‘pincha qon pigmentlarining tahlili o‘tkaziladi. U gemoglobin gemining, aniqrog‘i, uning oksidlanish mahsulotlarini, spektrosko‘pik xususiyatlarini aniqlashga asoslangan.

• Sulfit ammoniy bilan gematin globin ishtirokida qaytarilganida gemoglobinning hosilasi – gemoxromogen hosil bo‘ladi, unda denaturlangan globin gem bilan bog‘langan. Hosil bo‘lgan kompleks o‘ziga xos nur yutish spektriga ega. Bu usul sud tibbiyotida qon dog‘larini tekshirishda keng qo‘llaniladi.

• Shifokorlarda qiziqish tug‘diradigan gemoglobin unumlaridan avvalambor, gemoglobinning molekulyar kislorod bilan birikmasi – oksigemoglobinni ko‘rsatish lozim. Gemoglobin molekulasidagi har bir gem bilan kislorod temirning koordinatsion bog‘lari yordamida bog‘lanadi. Tetramerga bir molekula kislorodning bog‘lanishi ikkinchi molekula, so‘ngra uchinchi va to‘rtinchilarni bog‘lanishini yengillashtiradi. Shuning uchun gemoglobinning kislorod bilan to‘yinish egri chizig‘i sig‘ma shaklida bo‘lib, kislorod bog‘lanishining kooperativligini ko‘rsatadi.

• Bu kooperativlik nafaqat o‘pkada kislorodning maksimal bog‘lanishini, balki kislorodning periferik to‘qimalarda ajralishini ta’minlaydi; bunga jadal almashinuvli to‘qimalarda H+ va CO2 ionlarining bo‘lishi ham yordam beradi. O‘z navbatida o‘pka to‘qimasida kislorod CO2 va H+ ionni chiqarilishini tezlashtiradi. Bu H+ , O2 va CO2 bog‘lanishi o‘rtasidagi allosterik bog‘liqlik «Bor effekti» deb nomlangan.

• E’TIBORINGIZ UCHUN RAHMAT